Histiozytose
Unter dem Begriff Histiozytose werden Erkrankungen zusammengefasst, bei denen es zu einer krankhaften Vermehrung der Histiozyten, speziellen weißen Blutkörperchen, kommt. Die häufigste Form ist die sog. Langerhans-Zell-Histiozytose. Daneben gibt es die Rosai-Dorfman-Erkrankung, das juvenile Xanthogranulom sowie die Erdheim-Chester-Erkrankung. Bei der Rosai-Dorfman-Erkrankung kommt es vor allem in den Lymphknoten zu Ansammlungen der Histiozyten, der Krankheitsverlauf ist in den meisten Fällen gutartig. Auch das juvenile Xanthogranulom verläuft i. d. R. gutartig. In vielen Fällen bilden sich die hierbei entstehenden Hautveränderungen spontan zurück. Die Erdheim-Chester-Erkrankung kann dagegen verschiedene Organe sowie das Skelett befallen. Häufig ist auch das Gehirn betroffen. Diese Form der Histiozytose kann zum Tode führen.
Die Formen der Langerhans-Zell-Histiozytose
Die bis 1940 getrennt voneinander beschriebenen Formen Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung und das Eosinophile Granulom wurden Anfang der 1950er-Jahre unter dem Begriff Histiozytose X zusammengefasst, nachdem Wissenschaftler herausgefunden hatten, dass diesen Erkrankungen der gleiche pathologische Prozess, nämlich eine unkontrollierte Vermehrung von Zellen, zugrunde liegt. 1973 fand der Wissenschaftler Christian Nezelof heraus, dass es sich bei den wuchernden Zellen um Histiozyten des Langerhans-Zell-Phänotyps handelt. Kurze Zeit später ersetzte daraufhin der Begriff Langerhans-Zell-Histiozytose den Begriff Histiozytose X, welcher jedoch immer noch in der Literatur zu finden ist.
Das Hand-Schüller-Christian-Syndrom tritt überwiegend bei Kindern im Alter von 2–5 Jahren sowie bei Jugendlichen und Erwachsenen mittlerer Altersklasse auf. Ohne Behandlung kann diese Form zum Tode führen. Bei etwa 15–40 % der Langerhans-Zell-Histiozytosen handelt es sich um diese Form. Das Apt-Letterer-Siwe-Syndrom ist die schwerste Form der Langerhans-Zell-Histiozytosen. Etwa 10 % aller Betroffenen leiden darunter. Betroffen sind zumeist Kleinkinder bis zu einem Alter von zwei Jahren. Erwachsene erkranken an dieser Form eher selten. Ohne eine entsprechende Behandlung führt diese Form in 90 % der Fälle zum Tode. Mit einem Anteil von etwa 70 % ist das Eosinophile Granulom die häufigste Form der Langerhans-Zell-Histiozytose. Auch hier sind i. d. R. Kinder oder junge Erwachsene bis 30 Jahre betroffen.
Auswirkungen
Alle Betroffenen leiden unter sog. Infiltraten (Ansammlungen von Histiozyten), die sich in gesundes Gewebe „hineinfressen“ können. Häufig werden diese auch Tumoren genannt. Sie können je nach Form der Erkrankung unterschiedliche Organe, das Skelett oder das Zentrale Nervensystem (ZNS) befallen. In vielen Fällen ist zuerst die Haut betroffen.
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